크로이츠펠트 야콥병(이하 CJD)은 전세계적으로 보통 백만 명에 한 명꼴로 나타나므로 드물기는 하지만 일단 걸리면 뇌조직이 파괴되는 진행성 질환으로 뇌가 스폰지처럼 변하면서 구멍이 뚫려 죽는 매우 치명적인 병입니다. 지금까지는 주로 50대 이후에 발병하며 1년 정도의 과정을 거친다고 알려져 있었습니다. 주로 나타나는 증상은 망상, 체온의 급격한 상승, 보행 장애로, 말기에 이르면 알츠하이머형 치매의 증상과 비슷한 양상을 보입니다. 실제로 알츠하이머형 치매의 분류 중에 CJD에 기인한 치매가 있습니다.

CJD에는 크게 세 가지 형태가 있는데 1. genetic version, 2. sporadic version, 3. infectious form이 그것입니다. 우리가 주목해야 할 것은 세번째 유형으로 이것은 돌연변이를 통해 변형된 단백질(prion)에 의해 발병하는 CJD입니다. 변형 단백질인 prion은 현재 고온 살균, X선 등 어떠한 수단에 의해서도 파괴할 수 없으며, 치료제도 없는 실정입니다.

1995년에 영국에서 이 새로운 형태의 변형 CJD가 발견되었습니다. 발병한 환자들은 모두 사망하였는데 모두 40대 이하였고 기존 CJD의 위험 요인과 무관한 사람들이었습니다. 부검 결과 이들은 prion disease 형태의 CJD에 감염된 것으로 밝혀졌습니다. 이것이 나중에 '광우병(mad cow disease)'으로 명명된 prion CJD의 시작이었습니다.

아직까지 우리나라에서 광우병에 의한 변형 CJD의 발병은 보고되지 않았지만 전세계에서 제일 높은 메티오닌 동질접합체를 가지고 있는 우리나라 사람들의 경우 광우병에 걸린 쇠고기를 섭취할 경우 변형 CJD에 걸릴 가능성이 가장 크고 광우병에 의한 변형 CJD는 전염성이 매우 강하기 때문에 광우병에 걸린 쇠고기가 국내에 반입되지 않도록 하는 것이 현재까지는 최선의 방책입니다.

덧. 요새 FTA가 돌아가는 꼴을 보면 정말 한숨 밖에 나오지를 않습니다.

출처
1. 'Psychology Today' Oct. 2006 'An Invisible Epidemic'의 내용 발췌 및 요약
2. Synopsis of Psychiatry 8th edition. 54장. Geriatric Psychiatry 1295p의 내용 발췌 및 요약